胰高血糖素瘤 胰高血糖素瘤的临床表现是什么?

2022-03-10 12:25 来源:福州妇科医院

胰高血糖素瘤是一种细胞,通常是恶性的,所以我们必须注意它。胰高血糖素瘤的原因是什么?它的临床表现是什么?如何治疗胰高血糖素瘤?让我们通过下面来了解一下。

胰高血糖素瘤

胰高血糖素瘤(glucagonoma)胰岛是分泌胰高血糖素的胰岛α细胞。当分泌物进入血液循环时,临床表现可与相应激素分泌过多相关。细胞释放大量胰高血糖素,促进糖、脂肪、蛋白质等身体主要营养物质的大量分解,主要表现为营养不良,称为胰高血糖素瘤综合征。手术切除术本身及其转移炉是治疗该疾病的首选。一旦切除,血浆胰高血糖素、血糖和水平可以完全恢复正常。

胰高血糖素瘤的病因

胰高血糖素瘤多为单发,其中60%为恶性。胰岛偶尔可以使用A细胞增生导致胰尾多,胰头少

胰高血糖素瘤的临床表现

胰高血糖素瘤起病缓慢,病程长。即使有转移,平均病程也大约是10-12年份。常见于中年以上女性。临床表现仅为恶性,典型表现为表皮松解坏死性游走性红斑和糖尿病。

由于胰高血糖素的糖原分解和糖异生作用,患者常有轻度糖尿病或糖耐量异常。皮肤病变有坏死和对称、游走性红斑。皮肤病变可发生在任何部位,多见于臀部、下腹、会阴、肢体远端、腹股沟、阴囊等。皮损由红斑开始,随后发展为水疱破裂、糜烂、渗出、结痂。皮损可成批反复出现,每批长达7-14天。这种皮肤损伤可能直接由血浆胰高血糖素水平升高引起,或继发于血浆水平和组织锌水平降低。

其他临床表现包括恶心、舌炎、口角炎、静脉血栓形成、体重减轻、贫血、精神障碍等。由于胰高血糖素对小肠粘膜的分泌作用,部分患者腹泻明显。

胰高血糖素瘤的鉴别诊断

胰高血糖素瘤有皮肤损伤和血浆胰高血糖素水平升高,因此应识别所有皮肤损伤和胰高血糖素水平升高的病例:

1.皮肤损害

(1)胰高血糖素瘤患者的皮肤损伤为坏死溶解动性红斑变化;应鉴别良性家族性天疱疮、落叶性天疱疮、弥漫性脓疱性中毒性表皮坏死溶解等疾病。

(2)皮肤损伤和同时存在的患者应识别皮肤炎、黑棘皮症、获得性鱼鳞癣等疾病。

2.血浆胰高血糖素增加

大幅增加的人只看胰岛A细胞瘤但轻度增加可见于以下情况和疾病:食用蛋白质饥饿停止胰岛素酸中毒尿毒症感染剧烈运动糖尿病肝硬变库欣综合征肢端肥大嗜铬细胞瘤急性胰腺炎和肾上腺皮质激素治疗应识别。

胰高血糖素瘤并发症

1.减肥乏力舌炎和口角炎贫血的发生机制与胰高血糖素分解代谢营养物质的消耗和增强有关。

2.少数患者有痴呆、视神经萎缩、眼球震颤、共济失调、反射异常等精神神经病史。

治疗胰高血糖素瘤

1.皮肤损害的治疗

口服肾上腺皮质激素、土霉素、双碘喹林、硫唑嘌呤等药物缓解皮肤病变症状,或诊断前尚未表现出特异性皮肤病害或诊断;近年来,锌剂和肾上腺皮质激素的外用也可以缓解皮肤病变症状,但对其他症状无效。

2.手术切除

确定诊断后,应及时进行手术治疗,怀疑患者也应进行手术检查。切除后症状可迅速改善,术后第二天皮肤病变明显改善,2周后完全消失。重度皮肤病变融合水泡也可在术后3周恢复正常。早期糖尿病患者可在胰岛素治疗后几天愈合,糖耐量恢复较晚。有人报告说,3个月后恢复正常,恶性转移病例也应切除。

3.化学疗法

对不能切除或已切除原发病灶的病例,术后可采用化疗:

(1)链脲霉素20~30mg/kg体重静脉注射每周一次8~10次。

(2)链脲霉素和5-FU同时用于提高剂量和疗程:链脲霉素400mg/m25-FU450mg/m2皮疹贫血和神经系统症状可以在静脉注射后每5周连续4天治疗2个疗程。

结论:本文主要介绍胰高血糖素瘤的相关知识,我相信您对其病因、临床表现和治疗方法有清晰的了解。一般来说,胰高血糖素瘤的治疗主要是药物治疗或手术治疗,患者朋友术后必须注意身体护理,这对康复非常重要。

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